Когда любишь, то такое богатство открываешь в себе, столько нежности, ласковости, даже не верится, что так умеешь любить.

Умный любит учиться, а дурак учить!

Я кончил, джентльмены! - сказал мистер Джон Лунд, молодой член королевского географического общества, и, утомленный, опустился в кресло.

Желание служить общему благу должно непременно быть потребностью души, условием личного счастья.

За дверью счастливого человека должен стоять кто-нибудь с молоточком, постоянно стучать и напоминать, что есть несчастные и что после непродолжительного счастья наступает несчастье.

В каждом из нас слишком много винтов, колес и клапанов, чтобы мы могли судить друг о друге по первому впечатлению или по двум-трем внешним признакам.

Где искусство, где талант, там нет ни старости, ни одиночества, ни болезней, и сама смерть вполовину…

Я должен вам сказать, что ваша головная боль меня нисколько не беспокоит. - И меня бы не беспокоила, если б вы ею страдали…

Тогда человек станет лучше, когда вы покажете ему, каков он есть…

Если можешь не писать — не пиши.

Водка бела, но красит нос и чернит репутацию.

Человек должен трудиться, работать в поте лица, кто бы он ни был, и в этом одном заключается смысл и цель его жизни, его счастье, его восторги.

Воспитанные люди уважают человеческую личность, а потому всегда снисходительны, мягки, вежливы, уступчивы.

Нужно стремиться к тому, чтобы каждый видел и знал больше, чем видел и знал его отец и дед.

Человек любит поговорить о своих болезнях, а между тем это самое неинтересное в его жизни.

Тот, кому чужда жизнь, кто неспособен к ней, тому ничего больше не остается, как стать чиновником.

Национальной науки нет, как нет национальной таблицы умножения; что же национально, то уже не наука.

Наука — самое важное, самое прекрасное и нужное в жизни человека, она всегда была и будет высшим проявлением любви, только ею одною человек победит природу и себя.

То, что мы испытываем, когда бываем влюблены, быть может, есть нормальное состояние. Влюбленность указывает человеку, каким он должен быть.

Не успокаивайтесь, не давайте усыплять себя! Пока молоды, сильны, бодры, не уставайте делать добро.

Доктора — те же адвокаты, с тою только разницей, что адвокаты только грабят, а доктора и грабят и убивают…

Деньги, как водка, делают человека чудаком.

Замечательный день сегодня. То ли чай пойти выпить, то ли повеситься.

Действующее лицо так неразвито, что не верится, что оно было в университете.

Даже болеть приятно, когда знаешь, что есть люди, которые ждут твоего выздоровления, как праздника.

Ложь — тот же алкоголизм. Лгуны лгут и умирая.

Жениться интересно только по любви; жениться же на девушке только потому, что она симпатична, это все равно что купить себе на базаре ненужную вещь только потому, что она хороша.

Человек — это то, во что он верит.

Берегись изысканного языка. Язык должен быть прост и изящен.

Администрация делит на податных и привилегированных… Но ни одно деление не годно, ибо все мы народ и всё то лучшее, что мы делаем, есть дело народное.

Университет развивает все способности, в том числе — глупость.

Даже в человеческом счастье есть что-то грустное.

Хорошая погода. Не знаю, то ли чаю попить, то ли повеситься.

Одна боль всегда уменьшает другую. Наступите вы на хвост кошке, у которой болят зубы, и ей станет легче.

Человек говорит глупости, когда бывает неправ и неумен.

Разве льгота, данная Ивану, не служит в ущерб Петру?

Когда в твой палец попадает заноза, радуйся: "Хорошо, что не в глаз!".

Всё знают и всё понимают только дураки да шарлатаны.

И хорошо, и чувствительно, только непонятно.

Издевательство над чужими страданиями не должно быть прощаемо.

Дешевизна русского товара — это диплом на его негодность.

Не понимает человек шутки — пиши пропало! И знаете: это уже не настоящий ум, будь человек хоть семи пядей во лбу.

Говорят, что философы и истинные мудрецы равнодушны. Неправда, равнодушие — это паралич души, преждевременная смерть.

Жизнь-то прошла, словно и не жил…

Русский человек любит вспоминать, но не любит жить.

…Мы, когда любим, то не перестаем задавать себе вопросы: честно это или нечестно, умно или глупо, к чему поведет эта любовь и так далее. Хорошо это или нет, я не знаю, но что это мешает, не удовлетворяет, раздражает — это я знаю.

Во все времена богатство языка и ораторское искусство шли рядом.

Зеленые глаза бывают у дурочек или у сумашедших.

Погода на Сахалине мерзопакостная, располагающая к нудному, беспробудному пьянству.

…Кто испытал наслаждение творчества, для того все другие наслаждения уже не существуют.

Посмотришь на иное создание — миллион восторгов, а заглянешь в душу — обыкновенный крокодил.

В семейной жизни самый важный винт — это любовь.

Природа вложила в русского человека необыкновенную способность веровать, испытующий ум и дар мыслительства, но всё это разбивается в прах о беспечность, лень и мечтательное легкомыслие…

Женщина может быть другом мужчины лишь в такой последовательности: сначало приятель, потом любовница, а затем уж друг.

Хорошее воспитание не в том, что ты не прольешь соуса на скатерть, а в том, что ты не заметишь, если это сделает кто-нибудь другой.

Жизнь очень проста! Нужно очень сильно постараться, чтобы ее усложнить!

Очи чёрные, губки бантиком - а в душе - сущий крокодил!

Как порой невыносимы люди, которые счастливы, которым все удается.

Что непонятно, то и чудо.

Прошу, господа. Повесьте, так сказать, ваши уши на гвоздь внимания.

Нужны умные, образованные люди; по мере приближения человечества к лучшей жизни число этих людей будет увеличиваться, пока они не составят большинства.

Смысл жизни только в одном — в борьбе.

Надо воспитать женщину так, чтобы она умела сознавать свои ошибки, а то, по ее мнению, она всегда права.

Не Шекспир главное, а примечания к нему.

Не могу понять чего мне, собственно, хочется, жить или застрелиться.

Надо поставить свою жизнь в такие условия, чтобы труд был необходим. Без труда не может быть чистой и радостной жизни.

Если человек не пьёт и не курит, неволей начинаешь задумываться, а не сука ли он.

У людей, живущих одиноко, всегда бывает на душе что-нибудь такое, что они охотно бы рассказали.

Какое это огромное счастье — любить и быть любимым.

Дети святы и чисты. Нельзя делать их игрушкою своего настроения.

Праздная жизнь не может быть чистою.

Давая волю фантазии, придержи руку.

Дойти до убеждений вы можете только путем личного опыта и страданий.

Кто не может взять лаской, тот не возьмёт и строгостью.

Никогда так не любишь близких, как в то время, когда рискуешь потерять их.

Несчастные эгоистичны, злы, несправедливы, жестоки и менее, чем глупцы, способны понимать друг друга. Не соединяет, а разъединяет людей несчастье…

Если боитесь одиночества, то не женитесь.

Нет такого предмета, который не подошел бы еврею для фамилии.

Я вовсе не хочу, чтобы из меня вышло что-нибудь особенное, чтобы я создал великое, а мне просто хочется жить, мечтать, надеяться, всюду поспевать… Жизнь… коротка, и надо прожить ее лучше.

Смерть страшна, но еще страшнее было бы сознание, что будешь жить вечно и никогда не умрешь.

На этом свете от женского пола много зла и всякой пакости. Не только мы, грешные, но и святые мужи совращались.

Женщина есть опьяняющий продукт, который до сих пор ещё не догадались обложить акцизным сбором.

Чем выше человек по умственному и нравственному развитию, тем он свободнее, тем большее удовольствие доставляет ему жизнь.

Оно, конечно, так-то так, всё это прекрасно, да как бы чего не вышло.

Пока я не любил, я тоже отлично знал, что такое любовь.

Никогда не рано спросить себя: делом я занимаюсь или пустяками?

Доброму человеку бывает стыдно даже перед собакой.

Люди только чай пьют, а в их душах совершается трагедия.

Тля ест траву, ржа — железо, а лжа — душу.

Я верю, что ничто не проходит бесследно и что каждый малейший шаг имеет значение для настоящей и будущей жизни.

Попал в стаю - лай, не лай, а хвостом виляй.

Там хорошо, где нас нет: в прошлом нас уже нет, и оно кажется прекрасным.

Падший ангел изменил Богу, вероятно, потому, что захотел одиночества, которого не знают ангелы.

Когда нет настоящей жизни, то живут миражами.

В человеке должно быть все прекрасно: и лицо, и одежда, и душа, и мысли.

Если хочешь, чтобы у тебя было мало времени, ничего не делай.

Правда и красота всегда составляли главное в человеческой жизни и вообще на земле.

Русскому человеку не хватает желания желать.

Дело не в пессимизме и не в оптимизме, а в том, что у девяноста девяти из ста нет ума.

Счастлив тот, кто не замечает, лето теперь или зима.

Писатель должен много писать, но не должен спешить.

Злость — это малодушие своего рода.

Мы живем не для того, чтобы есть, а для того, чтобы знать, что нам есть.

Когда люди любят друг друга, они не ссорятся, а спокойно выясняют отношения.

Женщины без мужского общества блекнут, а мужчины без женского глупеют.

Если хочешь стать оптимистом и понять жизнь, то перестань верить тому, что говорят и пишут, а наблюдай и вникай.

Бывают люди, которые всегда говорят только умные и хорошие слова, но чувствуешь, что они тупые люди.

Стать писателем очень нетрудно. Нет того урода, который не нашел бы себе пары, и нет той чепухи, которая не нашла бы себе подходящего читателя.

Болезнь моя только в том, что за двадцать лет я нашел во всем городе только одного умного человека, да и тот сумасшедший!

Эти умники все такие глупые, что не с кем поговорить.

Этого не может быть, потому что этого не может быть никогда.

Если против какой-нибудь болезни предлагается очень много средств, то это значит, что болезнь неизлечима.

Матушка природа есть книга, которую надо читать и видеть.

На земле нет ничего такого хорошего, что в своем первоисточнике не имело бы гадости.

И кто ищет спасения в перемене места, как перелетная птица, тот ничего не найдет, так как для него земля везде одинакова.

К счастью или к несчастью, в нашей жизни не бывает ничего, что не кончалось бы рано или поздно.

Есть люди, об уме которых можно верно судить по их голосу и смеху.

Обыкновенный человек ждет хорошего или дурного извне, а мыслящий - от самого себя.

На боль я отвечаю криком и слезами, на подлость — негодованием, на мерзость — отвращением. По-моему, это, собственно, и называется жизнью.

Спасения надо искать только в себе самом.

Бездарен не тот, кто не умеет писать повестей, а тот, кто их пишет и не умеет это скрыть.

Только в беде люди могут понять, как нелегко быть хозяином своих чувств и мыслей.

Он пьет, бывает грубоват, - но что за беда? Талантливый человек в России не может быть чистеньким.

Если людей топить и вешать, - сказал Самойленко, - то к черту твою цивилизацию, к черту человечество! К черту!

Нельзя требовать от грязи, чтобы она не была грязью.

Без знания языков чувствуешь себя как без паспорта.

На днях смотрел «Дядю Ваню», смотрел и - плакал, как баба, хотя я человек далеко не нервный, пришёл домой оглушённый, измятый Вашей пьесой…

Максим Горький

29 января 1860 года, 155 лет назад родился великий русский писатель, общепринятый классик мировой литературы, Антон Павлович Чехов. Удивительно, но изначально он собирался стать врачом, закончив медицинский факультет в Москве. Именно в студенческие годы состоялся дебют Антона Павловича как писателя, когда он выслал свои первые заметки и очерки в журнал «Стрекоза».

gettyimages

За 25 лет творческой деятельности Антон Павлович написал около 900 произведений, которые были переведены на 100 языков мира. Творчество Чехова известно и любимо в каждом уголке планеты.

А чтобы почтить память великого русского драматурга, Мы собрали для вас небольшую коллекцию цитат из его творчества, переписки или диалогов с другими успешными деятелями, которые напомнят вам, каким остроумным, лаконичным, неповторимым и увлекательным был чеховский слог.

1. 1. Дело не в пессимизме и не в оптимизме, а в том, что у девяноста девяти из ста нет ума. Природа вложила в русского человека необыкновенную способность веровать, испытующий ум и дар мыслительства, но всё это разбивается в прах о беспечность, лень и мечтательное легкомыслие…
   2. Умный любит учиться, а дурак учить!
   3. Здоровы и нормальны только заурядные, стадные люди.
   4. Мужской логике никогда не совладать с женской.
   5. Одна боль всегда уменьшает другую. Наступите вы на хвост кошке, у которой болят зубы, и ей станет легче.
   6. Мой совет: в пьесе старайся быть оригинальным и по возможности умным, но не бойся показаться глупым; нужно вольнодумство, а только тот вольнодумец, кто не боится писать глупостей. Не зализывай, не шлифуй, а будь неуклюж и дерзок. Краткость - сестра таланта.
   7. Он был три раза женат, а потому и имел три пары прекраснейших, ветвистых рогов.
   8. Бездарен не тот, кто не умеет писать повестей, а тот, кто их пишет и не умеет скрывать этого.
   9. Университет развивает все способности, в том числе - глупость.
   10. Одиночество в творчестве - тяжелая штука. Лучше плохая критика, чем ничего…
   11. Если твой поступок огорчает кого-нибудь, то это еще не значит, что он дурен.
   12. ...за почтовым отделением давно уже установилась репутация учреждения, в котором страшно бывать.
   13. Будучи американцем, он в то же самое время был и человеком, а если он был человеком, то рано или поздно он должен был влюбиться, что и сделал он однажды.
   14. Если хочешь, чтобы у тебя было мало времени, - ничего не делай.
   15. Дешевизна русского товара - это диплом на его негодность.
   16. Женщины без мужского общества блекнут, а мужчины без женского глупеют.
   17. Если хочешь стать оптимистом и понять жизнь, то перестань верить тому, что говорят и пишут, а наблюдай сам и вникай.
   18. Если против какой-нибудь болезни предлагается очень много средств, то это значит, что болезнь неизлечима.
   19. Увидел за ужином хорошенькую и - поперхнулся; потом увидел другую хорошенькую - и опять поперхнулся. Так и не ужинал, много было хорошеньких.
   20. Нужно стремиться к тому, чтобы каждый видел и знал больше, чем видел и знал его отец и дед.
   21. То, что мы испытываем, когда бываем влюблены, быть может, есть нормальное состояние. Влюбленность указывает человеку, каким он должен быть.
   22. Замечательный день сегодня. То ли чай пойти выпить, то ли повеситься.
   23. Человек - это то, во что он верит.
   24. Даже в человеческом счастье есть что-то грустное.
   25. Когда в твой палец попадает заноза, радуйся: "Хорошо, что не в глаз!"
   26. Всё знают и всё понимают только дураки да шарлатаны.
   27. Жизнь, по сути, очень простая штука, и человеку нужно приложить много усилий, чтобы её испортить.
   28. Дети святы и чисты. Нельзя делать их игрушкою своего настроения.
   29. Доброму человеку бывает стыдно даже перед собакой.
   30. Злость - это малодушие своего рода.

Многие из этих цитат стали крылатыми. Некоторые из них мы часто произносим, даже не зная, чьего они авторства. Пожалуйста, в память о великом русском драматурге, поделитесь этим материалом со своими друзьями.

Ребята, мы вкладываем душу в сайт. Cпасибо за то,
что открываете эту красоту. Спасибо за вдохновение и мурашки.
Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте

Один из друзей Чехова вспоминает такой случай:
- Однажды мы разговорились о «Степи». Почему-то вспомнилась в самом начале фраза, на которой я запнулся, читая впервые рассказ: «Она была жива, пока не умерла...» Что-то в этом роде.

Быть не может! - воскликнул Чехов и сейчас же достал с полки книгу и нашел место: «До своей смерти она была жива и носила с базара мягкие бублики», - Чехов рассмеялся. - Действительно, как это я так не доглядел. А впрочем, нынешняя публика не такие еще фрукты кушает. Нехай!
Эта фраза так и осталась в рассказе.

сайт собрал неустаревающие высказывания писателя, чье природное остроумие, парадоксальность мышления и лаконичность до сих пор остаются непревзойденными.

1. Дело не в пессимизме и не в оптимизме, а в том, что у девяноста девяти из ста нет ума.
2. Если человек не курит и не пьёт, поневоле задумаешься, уж не сволочь ли он?
3. Ехать с женой в Париж все равно, что ехать в Тулу со своим самоваром.
4. Бывают люди, которые всегда говорят только умные и хорошие слова, но чувствуешь, что они тупые люди.
5. Если жена тебе изменила, то радуйся, что она изменила тебе, а не отечеству.
6. Университет развивает все способности, в том числе - глупость.
7. Говорят: в конце концов правда восторжествует, но это неправда.
8. Здоровы и нормальны только заурядные, стадные люди.
9. Для того, чтобы ощущать в себе счастье без перерыва, даже в минуты скорби и печали, нужно: а) уметь довольствоваться настоящим и б) радоваться сознанию, что могло бы быть и хуже.
10. Когда в твой палец попадает заноза, радуйся: «Хорошо, что не в глаз!»
11. У очень хорошего человека такая физиономия, что его принимают за сыщика; думают, что он украл запонки.
12. Замечательный день сегодня. То ли чай пойти выпить, то ли повеситься.

1. Всё знают и всё понимают только дураки да шарлатаны.
2. Тот, кому чужда жизнь, кто неспособен к ней, тому ничего больше не остается, как стать чиновником.
3. Одна боль всегда уменьшает другую. Наступите вы на хвост кошке, у которой болят зубы, и ей станет легче.
4. Нельзя ставить на сцене заряженное ружье, если никто не имеет в виду выстрелить из него.
5. Сотни верст пустынной, однообразной, выгоревшей степи не могут нагнать такого уныния, как один человек, когда он сидит, говорит и неизвестно, когда он уйдет.
6. Если хочешь, чтобы у тебя было мало времени, - ничего не делай.
7. Нужно по капле выдавливать из себя раба.
8. Никто не хочет любить в нас обыкновенного человека.
9. Если против какой-нибудь болезни предлагается очень много средств, то это значит, что болезнь неизлечима.
10. Не стоит мешать людям сходить с ума.

Чехов с женой Ольгой Книппер.

1. «Циник» - слово греческое, в переводе на твой язык значащее: свинья, желающая, чтобы весь свет знал, что она свинья.
2. Эти умники все такие глупые, что не с кем поговорить.
3. Если бы все люди сговорились и стали вдруг искренни, то всё бы у них пошло к чёрту прахом.
4. Талантливый человек в России не может быть чистеньким.
5. Если твой поступок огорчает кого-нибудь, то это еще не значит, что он дурен.
6. Стать писателем очень нетрудно. Нет того урода, который не нашел бы себе пары, и нет той чепухи, которая не нашла бы себе подходящего читателя.
7. Нельзя требовать от грязи, чтобы она не была грязью.
8. «Познай самого себя» - прекрасный и полезный совет; жаль только, что древние не догадались указать способ, как пользоваться этим советом.
9. Уходить от людей - это самоубийство.
10. На земле нет ничего хорошего, что в своём первоисточнике не имело бы гадости.
11. ...за почтовым отделением давно уже установилась репутация учреждения, в котором страшно бывать.
12. На боль я отвечаю криком и слезами, на подлость - негодованием, на мерзость - отвращением. По-моему, это, собственно, и называется жизнью.
13. Жизнь, по сути, очень простая штука и человеку нужно приложить много усилий, чтобы её испортить.

сайт по материалам Собрания сочинений А.П.Чехова в двенадцати томах.
Фотографии из архива сайта anton-chehov.info

Генетически обусловленные нарушения кожных покровов у человека

Если против какой-нибудь болезни предлагается очень много средств,
это значит, что болезнь неизлечима.

Как известно, верхние слои кожи постоянно обновляются – старые клетки ежедневно заменяются новыми. Поэтому кожу нельзя «сносить» как старое платье. Происходит этот процесс благодаря тому, что кожа состоит из двух слоев. Внешний, наружный, слой называется эпидермисом (греч. epi – «над», «сверху» и derma – «кожа»). Внутренний, глубинный, слой называют дермой , или собственно кожей . Именно здесь проходят кровеносные сосуды и располагаются окончания нервных волокон. Дерма содержит волокна белка коллагена , которые придают коже эластичность и упругость. Ниже дермы находится лишенная соединительных волокон жировая ткань – подкожная жировая клетчатка. Благодаря ей кожа немного подвижна относительно расположенных ниже мышц.

Образование эпидермиса похоже на возведение кирпичной кладки с той разницей, что на стройке новые слои кирпичей кладут поверх старых. В эпидермисе же все происходит наоборот. Самые старые клетки лежат сверху, а новые образуются внизу, на границе дермы и эпидермиса. Именно там находятся стволовые клетки кератиноциты (греч. keras – «рог»), которые в неповрежденной коже образуют сплошной слой. Кератиноциты постоянно делятся. В результате часть клеток оказывается сверху слоя продолжающих постоянно делиться клеток. Потеряв контакт с дермой, молодые клетки кожи утрачивают способность к делению и начинают производить особый белок кератин , из которого в основном состоят волосы и ногти человека.

Делящиеся кератиноциты постепенно оттесняют своих родственников все дальше от дермы, и последние, словно находясь на переполненном эскалаторе, начинает долгий путь к поверхности кожи. При этом клетки эпидермиса постепенно меняют свою форму, становясь все более плоскими. Через две недели они превращаются в ороговевшие мертвые чешуйки, состоящие почти из одного кератина. Оказавшись на поверхности, чешуйки отделятся от тела, чтобы уступить дорогу своим соседям, уже поднимающимся из глубин эпидермиса.

Самое любопытное, что рога и копыта животных, перья птиц и чешуи пресмыкающихся также состоят из кератина! Просто его молекулы в кожных образованиях других животных организованы в пространстве несколько иначе, чем у человека. Биологи проделывали любопытные опыты – пересаживали кусочек кожи млекопитающего на поверхность зародыша птицы. При этом на пересаженном кусочке начинали появляться зачатки перьев! Значит, клетки нашей кожи могут производить кератин по-разному. Поэтому нет ничего удивительного в том, что у человека отмечены врожденные заболевания, связанные с теми или иными нарушениями синтеза кератина. Поговорим о некоторых из них.

Ихтиозы, кератозы и бородавки

Увеличение интенсивности синтеза кератина клетками кожи может приводить к целому ряду заболеваний, которые обычно объединяют под общим названием кератоз . Нередко производство кератина идет настолько интенсивно, что на поверхности кожи появляются отдельные чешуйки, отдаленно напоминающие чешую рыб. Такую разновидность кератозов называют ихтиозами (греч. ichthys – «рыба»). В медицинских справочниках можно найти более тридцати разновидностей кератозов, каждая из которых вызывается своими причинами. Часто к наследственности эти причины отношения не имеют, как, например, в случае кератоза, вызванного отравлением мышьяком. Однако, некоторые разновидности кератозов носят явно семейный, наследственный, характер. О них дальше и пойдет речь.

На ладонях и подошвах стоп слой эпидермиса обычно толще, чем на других участках тела. Наверняка, и кератина на единицу площади в этих участках тела больше. Причина этого предельно ясна. Именно стопы и ладони испытывают максимальную нагрузку при ходьбе и работе. Вы наверняка замечали, что увеличение такой нагрузки вызывает в ответ утолщение и без того плотного слоя эпидермиса вплоть до образования твердых мозолистых корок. Мальчишка, пробегавший все лето босиком в деревне, наступает на сосновую шишку и не испытывает боли; вся его стопа – уже давно сплошная мозоль. Следовательно, интенсивность синтеза кератина наш организм может регулировать в зависимости от физических нагрузок на кожу. Иногда в такой регуляции происходят сбои. В результате на отдельных участках тела возникают зоны, в которых образование кератина происходит интенсивно, всегда независимо от механической нагрузки. Пример такого генетически обусловленного дефекта – ладонно-подошвенный гиперкератоз .

Проявления этого заболевания заметны уже у новорожденных, хотя средний возраст развития гиперкератоза – 5–7 лет. На поверхности тела появляются симметрично расположенные желто-коричневые бляшки диаметром 2–10 мм, цвет которых как раз и обусловлен избытком кератина. Обычно бляшки заметны на пятках и ладонях, хотя иногда они проявляются в районе локтей и колен. Считается, что заболевание передается в ряду поколений по доминантно-аутосомному типу.

Порой у новорожденных детей в отдельных местах на коже удается заметить несимметричные темные пятнышки, своеобразные роговые чешуйки – акрокератомы. Особенно часто они появляются на тыльной поверхности кистей рук и имеют вид маленьких узелков. В этом случае говорят о веррукозном акрокератозе (лат verruca – «бугор», «холм»), который также наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Фолликулярный дискератоз (болезнь Дарье), впервые описанный еще в конце XIX в., тоже является наследственным доминантным заболеванием. Он вызывается ускоренным созреванием кератиноцитов и проявляется уже в детском возрасте. Созревающие в глубине эпидермиса кератиноциты начинают интенсивно синтезировать роговое вещество еще до того, как достигнут поверхности кожи. В результате возникают мелкие плотные зудящие образования – узелки (папулы), которые чаще всего появляются в районе волосяных фолликулов. Наиболее часто они возникают на лице, ладонях и подошвах, на груди и половых органах. Постепенно узелки увеличиваются в размерах и покрываются жирными чешуйками. Узелки с повышенным содержанием кератина могут сливаться друг с другом, образуя более обширные бляшки. В подмышечных, паховых или заушных впадинах появляются разрастания, издающие неприятный запах. На слизистой оболочке рта часто заметны белесые точки. Дискератоз сказывается на форме и строении ногтей. Ногтевые пластинки деформируются и начинают трескаться (подногтевой гиперкератоз). Солнечные ванны не смягчают протекание заболевания, а наоборот – только стимулируют его развитие.

Как уже упоминалось, волосы в основном состоят из кератина. Врожденная суперпродукция кератина волосяными фолликулами, равно как и увеличение числа самих фолликулов, приводят к появлению на отдельных участках тела так называемых пучков фавна. Как известно, Фавном в римской мифологии называли бога полей, лесов, пастбищ и животных. Фавн отождествлялся также с греческим богом – козлоногим Паном, для которого была характерна чрезмерная, почти звериная, волосатость. Научное название пучков волос, растущих не там, где принято, – врожденный гипертрихоз (греч. thrix – «волос»). Не очень эстетично, но не смертельно. Бывают врожденные кератозы с гораздо более неприятными последствиями.

Интенсивное деление клеток, синтезирующих кератин, лежит в основе появления бородавок, которые можно рассматривать как миниатюрные доброкачественные опухоли. Обычно они четко локализованы на теле и не разрастаются. В клетках, составляющих бородавку, происходит повышенный синтез кератина и пигмента меланина. Бородавки бывают обыкновенные, остроконечные и плоские. Остроконечные бородавки на ощупь мягки и болезненны. Иногда они встречаются группами, напоминая по форме петушиный гребешок или кочан цветной капусты. Величина плоских бородавок небольшая, поверхность гладкая: они едва выступают над уровнем кожи.

Порой появление бородавок и увеличение их числа носит характер заболевания. Общее их количество может достигать нескольких десятков. Часто это заболевание носит семейный характер. В этом случае врачи говорят о бородавчатом кератозе . Роль наследственности в появлении бородавок не ясна. Примерно у 50% больных обычные и плоские бородавки могут исчезать под влиянием внушения и гипноза. Так что, скорее всего, причину появления бородавок надо искать не в генах, а в особенностях работы нервной системы.

Вместе с тем считается, что возникновение некоторых типов бородавок обусловлено определенным вирусом. Во всяком случае, точно известно, что появление бородавок в области гениталий (так называемых остроконечных кондиллом) у людей является следствием их заражения вирусом папилломы человека. Следовательно, такими бородавками можно «заразиться», как обычной венерической болезнью, что обычно и происходит, если у одного из партнеров имеются остроконечные кондилломы.

Для нормального функционирования кожных покровов важно правильное соотношение между синтезом кератина и интенсивностью деления и созревания кератиноцитов. При врожденной эритродермии (гр. erythros – «красный») это соотношение, вероятно, нарушается. В результате у больного быстро растут ногти и волосы, однако при этом они становятся тонкими и ломкими. Кожа стянута, она краснеет, и на ней возникают трещины. При ярко выраженной форме эритродермии кожа начинает шелушиться большими пластинками, которые порой покрывают тело сплошной коркой. К счастью, это неприятное заболевание наследуется по рецессивному типу. Тем не менее врачи все же регистрируют рождение детей с таким наследственным дефектом кожи, который называют также ламеллярным ихтиозом (лат. lamiella – «пластинка»). Кожа новорожденного словно бы покрыта высыхающей пленкой клея. Не случайно подобных несчастных младенцев несколько ненаучно именуют «коллодийными детьми» (напомню, что коллодием не так давно называли разновидность клея).

Еще более трагичная картина наблюдается при врожденном ихтиозе плода, который еще называют злокачественной кератомой . В этом случае чешуйки на коже буквально сливаются в сплошной панцирь, покрытый глубокими трещинами. Врожденный ихтиоз несовместим с жизнью. Пока таких детей спасать не удавалось.

Недостаток кератина так же опасен для здоровья, как и его избыток. Характерный пример подобного заболевания – врожденный дискератоз , который нередко носит семейный характер и наследуется по рецессивному типу. При этом на слизистой поверхности ротовой полости могут возникать белые пятна (лейкоплакия), трещины и пузырьки, а на коже открытых участков тела – характерный узор, напоминающий сеточку. Недостаток кератина приводит к дистрофии ногтей, а то и вовсе к их полному отсутствию (анонихия). Перебои с синтезом кератина вызывают закупорку слезных каналов; возможно, их стенки становятся слишком вялыми. В результате избыток слезной жидкости постоянно выливается через веки; у человека появляется болезненная слезоточивость. Кератин содержится в клетках барабанной перепонки, придавая ей необходимую гибкость. Поэтому следствием врожденного дискератоза являются проблемы со слухом. Трещины эпителия возникают в районе анального отверстия, доставляя больному изрядные страдания. У мужчин врожденный дискератоз нередко приводит к патологическим изменениям головки полового члена.

Для правильной работы кожных покровов важно не только необходимое количество кератина, но и способ укладки его волокон или пластин. Почти наверняка вы замечали, как на ваших ногтях появляются белые полоски. Они медленно двигаются от основания ногтя к его краю со скоростью роста ногтевой пластинки. Такие белые образования появляются в результате прослоек воздуха, возникающих между слагающими ноготь кератиновыми слоями и пластинками. Причины появления белых пятен на ногтях здоровых людей не совсем ясны. Известно, что в некоторых случаях такой дефект носит характер хронического врожденного доминантного заболевания (лейконихия), при максимальном проявлении которого вся поверхность ногтей приобретает белый цвет. Второй причиной появления у людей белых ногтей является чрезмерное разрастание эпидермиса под ногтевой пластинкой (пахионихия). В результате капилляры дермы перестают просвечивать сквозь ноготь, и он теряет свою розоватую окраску. Пахионихия часто является лишь одним из симптомов, являющихся следствием врожденных нарушений скорости синтеза кератина и деления кератиноцитов.

Похоже, что дефекты укладки кератина или сбои в его равномерном производстве приводят также к такому врожденному заболеванию, как монилетрикс (древнегреч. monile – «ожерелье»). Название намекает на любопытную особенность строения волос – они становятся похожими на четки или бусы. Более толстые участки чередуются с тонкими. В результате такие волосы становятся ломкими и секутся. Отмечены также врожденные аномалии, в результате которых стержни волос перекручиваются вокруг своей оси, словно ствол сосны, растущей среди скал на сильном ветродуе. Что именно вызывает такой дефект строения стержня волоса? Какие механизмы на клеточном и молекулярном уровнях приводят к описанным последствиям? Какой простор для медико-биологических исследований!

Продолжение следует